Pancreas anulare
Definition
Die ringförmige Bauchspeicheldrüse ist eine besondere Form der Duodenalatresie (siehe diesen Begriff), bei der der Kopf der Bauchspeicheldrüse einen Ring um den zweiten Teil des Zwölffingerdarms bildet. Die jährliche Inzidenz wird auf etwa 1/50.000 Geburten geschätzt, was 10 % aller Fälle von Duodenalstenose entspricht. Während der Neugeborenenperiode wird das klinische Bild von epigastrischem Blähbauch mit Erbrechen dominiert, das nicht wässrig ist, da die Obstruktion in der Regel supra-vaterian (oberhalb der Einmündung der Gallengänge) liegt. Wie bei anderen Formen der Zwölffingerdarmatresie sind auch bei Patienten mit ringförmigem Pankreas häufig Fehlbildungen des kranialen Darms vorhanden. Auch kardiale Anomalien können vorhanden sein und treten häufiger im Zusammenhang mit Anomalien oder Mangel an Notochord auf. Chromosomenanomalien sind in einem Drittel der Fälle von anulärem Pankreas vorhanden, wobei Trisomie 21 (gefolgt von Trisomie 18 und 13; siehe diese Begriffe) die am häufigsten festgestellte Anomalie ist. Die ringförmige Bauchspeicheldrüse ist eine Embryopathie, die auf eine Anomalie zurückzuführen ist, die früh (gegen die vierte Woche) in der Entwicklung auftritt. Es handelt sich um eine besondere Form der Duodenalatresie und nicht um eine Anomalie der Bauchspeicheldrüse und sollte nicht mit anderen angeborenen Fehlbildungen der Bauchspeicheldrüse oder der Bauchspeicheldrüsen-Galle-Gänge (z. B. Anomalien der pankreatisch-obiliären Verbindung) verwechselt werden, bei denen die Diagnose erst im Kindes- oder Erwachsenenalter gestellt werden kann. Die Diagnose des ringförmigen Pankreas wird oft schon vor der Geburt gestellt, da im Ultraschall eine Dilatation des Zwölffingerdarms zu erkennen ist und die Entwicklung der Bauchspeicheldrüse im Zwölffingerdarm nur schwer zu beobachten ist. In den Fällen, in denen die Diagnose nicht vorgeburtlich gestellt wird, wird sie in der Neugeborenenperiode auf der Grundlage des klinischen Bildes und bildgebender Untersuchungen (abdominale Röntgenaufnahmen und Ultraschall) gestellt. Die Differentialdiagnose sollte auch andere Formen der Duodenalstenose umfassen. Die pränatale Diagnose ermöglicht die Planung der Behandlung in einem spezialisierten Zentrum unmittelbar nach der Geburt. Untersuchungen mit einer Magensonde ermöglichen eine Drainage des Verdauungstrakts vor dem Ort der Obstruktion. Die Behandlung ist chirurgisch und wird in der Neugeborenenperiode durchgeführt. Die Prognose der ringförmigen Bauchspeicheldrüse ist sehr günstig, aber die Gesamtprognose hängt vom Vorhandensein begleitender Fehlbildungen ab.