Eine angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung, bei der die großen Arterien normal ausgerichtet sind, keine Öffnung zwischen dem morphologisch rechten Ventrikel und dem Truncus pulmonalis besteht und keine Kommunikation auf Ventrikelebene vorhanden ist.
Zusatzinformationen: Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist eine ductusabhängige angeborene Fehlbildung, die ein Spektrum von Läsionen bildet, darunter eine Atresie der Pulmonalklappe, eine Hypoplasie des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe in unterschiedlichem Ausmaß sowie Anomalien des Herzkranzgefäßsystems. Ein vom rechten Ventrikel abhängiger Koronarkreislauf liegt vor, wenn Koronararterienfisteln mit einer proximalen Koronararterienstenose einhergehen. Es kann eine Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe vorliegen.
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Pulmonalatresie mit intaktem VentrikelseptumPulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum