Ebstein-Malformation der Trikuspidalklappe
Definition
Die Ebstein-Anomalie ist eine Fehlbildung der Trikuspidalklappe und des rechten Ventrikels, die durch ein Spektrum verschiedener Merkmale gekennzeichnet ist: (1) unvollständige Delamination der septalen und inferioren (posterioren) Trikuspidalklappensegel vom Myokard des rechten Ventrikels; (2) Abwärtsverschiebung (apikal) des funktionellen Anulus; (3) Dilatation des "atrialisierten" Teils des rechten Ventrikels mit unterschiedlichem Ausmaß an Hypertrophie und Wandverdünnung; (4) Redundanz, Fenestrationen und Bindung des anterosuperioren Klappenblattes; und (5) Dilatation des rechten atrioventrikulären Übergangs (echter Trikuspidalkreis). Diese anatomischen und funktionellen Anomalien verursachen eine Trikuspidalregurgitation (und selten eine Trikuspidalstenose), die zu einer rechtsatrialen und rechtsventrikulären Dilatation und zu atrialen und ventrikulären Arrhythmien führt. Zu den damit verbundenen kardialen Anomalien gehören eine interatriale Kommunikation, das Vorhandensein akzessorischer Leitungsbahnen und eine Dilatation des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels. Es kann eine Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts in unterschiedlichem Ausmaß vorliegen, einschließlich einer pulmonalen Atresie. Einige Patienten mit diskordanten atrioventrikulären und ventrikuloarteriellen Verbindungen [kongenital korrigierte Transposition] haben eine Ebstein-ähnliche Deformität der linken morphologischen Trikuspidalklappe.