Pierre-Robin-Syndrom

Definition

Das Pierre-Robin-Syndrom (oder Pierre-Robin-Sequenz) ist durch eine Trias orofazialer morphologischer Anomalien gekennzeichnet, die aus Retrognathismus, Glossoptose und einer posterioren medianen Gaumensegelspalte besteht. Dieser Zustand wird als Sequenz bezeichnet, weil die hintere Gaumenspalte ein sekundärer Defekt ist, der mit einer abnormen Entwicklung des Unterkiefers einhergeht: Eine früh in der Schwangerschaft auftretende Unterkieferhypoplasie führt dazu, dass die Zunge hoch in der Mundhöhle verbleibt, wodurch die Fusion der Gaumenfortsätze verhindert wird.

Also indexed as

Nearby in Strukturelle Entwicklungsanomalien des Gesichts, des Munds oder der Zähne

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