Síndrome de Pierre Robin

Definition

Síndrome caracterizado por una tríada de anomalías morfológicas bucofaciales consistente en retrognatismo, glosoptosis y una fisura velopalatina media posterior. Se llama «secuencia» porque la fisura posterior del paladar es un defecto secundario asociado al desarrollo anormal de la mandíbula: una hipoplasia mandibular que ocurre pronto en la gestación hace que la lengua se mantenga alta en la cavidad bucal, y ello impide la fusión de las placas palatinas.

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