Rötelnembryopathie
Definition
Das kongenitale Rötelnsyndrom (CRS) ist eine Gruppe von Anomalien, die bei einem Säugling infolge einer mütterlichen Infektion und einer anschließenden fötalen Infektion mit dem Rötelnvirus auftreten können. In Frankreich ist die Prävalenz des CRS bei der Geburt deutlich zurückgegangen und lag im Jahr 2002 bei weniger als 1 Fall pro 100 000 Lebendgeburten. Die wichtigsten Defekte, die durch eine kongenitale Rötelninfektion verursacht werden, sind sensorineurale Taubheit (Veränderung der auditorisch evozierten Potenziale des Hirnstamms), die nach der Geburt fortschreiten kann, Augendefekte (z. B. Katarakt), kardiovaskuläre Defekte, Hirnschäden (die nur nach einer Infektion zwischen der dritten und sechzehnten Schwangerschaftswoche auftreten), die leichte bis schwere intellektuelle Defizite, Mikrozephalie und spastische Diplegie verursachen können, sowie Frühgeburtlichkeit und niedriges Geburtsgewicht. Größere strukturelle Fehlbildungen sind selten. Die Pränataldiagnose einer fötalen Infektion muss durchgeführt werden, wenn die Schwangere mit einem infizierten Patienten in Kontakt gekommen ist, mit oder ohne eruptive Erkrankung. Wenn die Frau nicht kürzlich geimpft wurde, ist eine primäre Rötelninfektion sicher, wenn: (1) erhöhter IgG-Blutspiegel oder Serokonversion mit IgM oberhalb der Positivitätsschwelle; (2) niedrige Avidität von IgG; (3) Nachweis von IgM im fötalen Blut (fötale Blutproben können erst nach 22 Schwangerschaftswochen entnommen werden); (4) Nachweis des viralen Genoms im Fruchtwasser durch Genamplifikation; (5) Vorhandensein von spezifischem IgM im Blut des Neugeborenen oder in einer anderen Probe des Fötus/Neugeborenen. Bei positiver pränataler Diagnose einer Primärinfektion ist das vollständige kongenitale Rötelnsyndrom häufig, wenn die mütterliche Infektion in den ersten beiden Schwangerschaftsmonaten auftritt. Bis zur 12. Schwangerschaftswoche sind etwa 80 % der exponierten Föten betroffen, zwischen der 12. und 16. In diesem letzten Schwangerschaftsabschnitt ist Taubheit die häufigste Anomalie; die anderen Defekte und Wachstumsstörungen scheinen erst nach der Exposition im ersten Trimester aufzutreten. Angeborene Anomalien und Wachstumsstörungen sind bei einer Infektion nach der 16. Schwangerschaftswoche selten.
Also indexed as
Nearby in Virusinfektion des Fetus oder Neugeborenen
KA62.0Angeborene Infektion durch ZikavirenKA62.1Angeborene Infektion durch Epstein-Barr-VirenKA62.2Angeborene Infektion durch Varizella-Zoster-VirenKA62.3Angeborene Infektion durch ZytomegalievirenKA62.4Angeborene Infektion durch EchovirenKA62.5Angeborene Infektion durch EnterovirenKA62.6Angeborene Infektion durch humane ImmundefizienzvirenKA62.7Angeborenes Parvovirus-Syndrom