Pemphigus beim Neugeborenen
Definition
Der neonatale Pemphigus vulgaris ist eine kurzlebige Autoimmunerkrankung der Haut, die durch die transplazentare Übertragung mütterlicher Antikörper auf das Neugeborene entsteht. Der neonatale Pemphigus ist durch Blasenbildung auf der Haut und den Schleimhäuten gekennzeichnet, die durch Autoantikörper gegen die Desmosomen-Komponente Desmoglein 3 verursacht wird. Der neonatale Pemphigus ist selten und fast immer mit mütterlichem Pemphigus vulgaris assoziiert, obwohl einige wenige Fälle mit Pemphigus foliaceus und endemischem Pemphigus foliaceus beschrieben wurden. Das Neugeborene weist Blasen und Erosionen auf der Haut auf. Mütterliche Antikörper, die gegen die Desmosomen-Komponente Desmoglein 3 (Adhäsionsmolekül der oralen Epithelmembran und vorherrschendes Desmosomen-Adhäsionsmolekül in der Haut des Neugeborenen) gerichtet sind, passieren die Plazenta und binden an die Haut des Neugeborenen, was zu Akantholyse und intraepidermaler Spaltbildung führt. Die Diagnose basiert auf der klinischen Situation, aber indirekte und direkte Immunfluoreszenz auf Nabelschnurblut und Neugeborenenhaut zeigt IgG auf der Zelloberfläche von Epithelzellen. In der Regel reicht eine Behandlung mit topischen Steroiden aus, und die Erkrankung bildet sich innerhalb von 4 Wochen zurück, da die mütterlichen Antikörper abgebaut werden.