Pénfigo neonatal
Definition
El pénfigo vulgar neonatal es una enfermedad cutánea autoinmune de corta duración que surge como resultado de la transmisión transplacentaria al recién nacido de anticuerpos maternos. El pénfigo neonatal se caracteriza por la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas mediada por autoanticuerpos contra el componente desmosoma, desmogleína 3. El pénfigo neonatal es raro y casi siempre se asocia con el pénfigo vulgar materno, aunque se han descrito algunos casos con pénfigo foliáceo. y pénfigo foliáceo endémico. El recién nacido presenta ampollas y erosiones en la piel. Los anticuerpos maternos dirigidos contra el componente del desmosoma desmogleína 3 (molécula de adhesión a la membrana epitelial oral y molécula de adhesión al desmosoma predominante en la piel neonatal) cruzan la placenta y se unen a la piel neonatal causando acantólisis y hendidura intraepidérmica. El diagnóstico se basa en el entorno clínico, pero la inmunofluorescencia indirecta y directa en la sangre del cordón umbilical y la piel neonatal mostrarán IgG en la superficie celular de las células epiteliales. Por lo general, el tratamiento con esteroides tópicos es suficiente y la afección se resuelve en 4 semanas a medida que se catabolizan los anticuerpos maternos.