Schwangerschafts-Pemphigoid
Definition
Gestationspemphigoid (Pemphigoid gestationis) ist selten: Die Prävalenz in Westeuropa wird auf etwa 1 von 10.000-60.000 Schwangerschaften und 0,5 pro Million Einwohner geschätzt. Die Erkrankung tritt im Zusammenhang mit der Schwangerschaft auf, vom ersten Trimester bis zum Wochenbett, am häufigsten im zweiten Trimester. Pemphigoid gestationis kann auch in Verbindung mit trophoblastischen Tumoren, hydatiformen Muttermalen und Choriokarzinomen auftreten, die väterliche Antigene exprimieren. Die Krankheit beginnt in der Regel mit stark juckenden, urtikariellen Plaques um den Nabel herum und breitet sich dann auf den Rest des Rumpfes und die Gliedmaßen aus, wobei es zur Blasenbildung kommt. Eine Beteiligung der Schleimhäute ist selten. In etwa 3 % der Fälle ist auch das Neugeborene betroffen: Eine chronische Plazentaentzündung kann zu einer intrauterinen Wachstumsverzögerung führen. Die genaue Ursache der Krankheit ist nicht bekannt, aber sie wird durch Autoantikörper gegen die Hämidesmosomen-Komponente BP180 vermittelt, die in der Plazenta und in der mütterlichen und neonatalen Haut exprimiert wird. Die stark komplementbindenden IgG1-Autoantikörper richten sich gegen die Hämidesmosomen-Komponenten, vor allem BP180 (BPAG2/Collagen XVII) und in geringerem Maße BP230 (BPAg1), und verursachen Entzündungen und subepidermale Blasenbildung. Die Diagnose wird durch eine Standardhistopathologie bestätigt, die ein epidermales und papilläres Hautödem mit eosinophiler Spongiosis und subepidermalen Blasen mit Eosinophilen zeigt. Die direkte und indirekte Immunfluoreszenz zeigt C3 und IgG in der Basalmembranzone. Topische und systemische Steroide sind die Behandlung der Wahl. Die Erkrankung bildet sich nach der Geburt zurück, kann aber mehrere Monate dauern; während der Menstruation oder der Einnahme der Pille können Schübe auftreten. Die Erkrankung tritt bei 90 % der nachfolgenden Schwangerschaften erneut auf.
Exclusions
- Impetigo herpetiformis
(EA90.40)