Penfigoide gestacional
Definition
El pemfigo gestacional (pemfigo gestationis) es raro: se estima que la prevalencia en Europa Occidental es de aproximadamente 1 en 10,000-60,000 embarazos y 0.5 por millón de población. El inicio está asociado con el embarazo, desde el primer trimestre hasta el periodo postparto, siendo más común en el segundo trimestre. El pemfigo gestationis también puede ocurrir en asociación con tumores trofoblásticos, mola hidatiforme y coriocarcinoma, que expresan antígenos paternos. La enfermedad generalmente comienza con placas urticariales intensamente pruriginosas alrededor del ombligo y luego se extiende al resto del tronco y a las extremidades, con formación de ampollas. La afectación de las mucosas es rara. En aproximadamente el 3% de los casos, el neonato también se ve afectado: la inflamación placentaria crónica puede llevar a un retraso en el crecimiento intrauterino. La causa exacta de la enfermedad se desconoce, pero está mediada por autoanticuerpos dirigidos contra el componente de hemidesmosoma BP180 presente en la placenta y en la piel materna y neonatal. Los autoanticuerpos IgG1, que se unen fuertemente al complemento, están dirigidos contra los componentes de hemidesmosoma, principalmente BP180 (BPAG2/collagen XVII) y en menor medida BP230 (BPAg1), causando inflamación y formación de ampollas subepidérmicas. El diagnóstico se confirma mediante histopatología estándar que muestra edema epidérmico y dérmico papilar con espongiosis eosinofílica y ampollas subepidérmicas con eosinófilos. La inmunofluorescencia directa e indirecta muestra C3 e IgG en la zona de la membrana basal. Los esteroides tópicos y sistémicos son el tratamiento de elección. La condición se resuelve postparto, pero puede tardar muchos meses en hacerlo; pueden ocurrir brotes con la menstruación o con la píldora anticonceptiva. La condición recurre en el 90% de los embarazos posteriores.
Exclusions
- Impétigo herpetiforme
(EA90.40)