Panchondritis
Definition
Die rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine entzündliche Multisystemerkrankung unbekannter Ätiologie, die den Knorpel betrifft. Sie ist durch wiederkehrende Entzündungsschübe gekennzeichnet, die die Knorpelstrukturen betreffen und zu Gewebeschäden und -zerstörungen führen. Alle Arten von Knorpel können betroffen sein. Bei dieser Krankheit überwiegt die Chondritis des Ohr-, Nasen- und Luftröhrenknorpels, was auf eine Reaktion auf gewebespezifische Antigene wie Kollagen II und Knorpelmatrixprotein (Matrillin-1) schließen lässt. Die Patienten weisen ein breites Spektrum an klinischen Symptomen und Anzeichen auf, die oft ein großes diagnostisches Dilemma darstellen. Bei etwa einem Drittel der Patienten geht die RP mit Vaskulitis und autoimmunen rheumatischen Erkrankungen einher. Die am häufigsten berichteten Arten von Vaskulitis reichen von isolierter kutaner leukozytoklastischer Vaskulitis bis hin zu systemischer Polyangiitis. Es können Gefäße aller Größenordnungen betroffen sein, und die Vaskulitis der großen Gefäße ist eine anerkannte und potenziell tödliche Komplikation. Die zweithäufigste Begleiterkrankung sind autoimmune rheumatische Erkrankungen, insbesondere rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematodes . Weitere mit RP assoziierte Erkrankungen sind hämatologisch-bösartige Erkrankungen, gastrointestinale Störungen, endokrine Erkrankungen und andere. Die rezidivierende Polychondritis ist im Allgemeinen eine fortschreitende Erkrankung. Bei der Mehrheit der Patienten treten intermittierende oder fluktuierende Entzündungserscheinungen auf. In Rochester (Minnesota) lag die geschätzte jährliche Inzidenzrate bei 3,5/Million. Der Altersgipfel für den Ausbruch der Krankheit liegt im fünften Lebensjahrzehnt, obwohl Fälle in beiden Lebensabschnitten gemeldet wurden. Die Behandlung der Wahl ist Prednison; allerdings scheinen immunsuppressive Medikamente einen zusätzlichen Nutzen zu haben. Methotrexat hat sich als wirksames und gut verträgliches Steroid-sparendes Medikament erwiesen.