Policondritis recidivante
Definition
La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida que afecta al cartílago. Se caracteriza por episodios recurrentes de inflamación que afectan las estructuras cartilaginosas, lo que resulta en daño tisular y destrucción tisular. Todos los tipos de cartílago pueden estar involucrados. En esta enfermedad predomina la condritis del cartílago auricular, nasal y traqueal, lo que sugiere una respuesta a antígenos específicos de tejido, como el colágeno II y la proteína de la matriz del cartílago (matrilina-1). Los pacientes presentan un amplio espectro de síntomas y signos clínicos que a menudo plantean importantes dilemas diagnósticos. En aproximadamente un tercio de los pacientes, la RP se asocia con vasculitis y enfermedades reumáticas autoinmunes Los tipos de vasculitis notificados con mayor frecuencia van desde la vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada hasta la poliangeítis sistémica. Los vasos de todos los tamaños pueden verse afectados y la vasculitis de grandes vasos es una complicación bien conocida y potencialmente mortal. El segundo trastorno más comúnmente asociado son las enfermedades reumáticas autoinmunes, principalmente la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. Otros trastornos asociados a la PR son enfermedades hematológicas malignas, trastornos gastrointestinales, enfermedades endocrinas y otras. La policondritis recidivante es generalmente una enfermedad progresiva. La mayoría de los pacientes experimentan manifestaciones inflamatorias intermitentes o fluctuantes. En Rochester (Minnesota), la tasa de incidencia anual estimada fue de 3,5/millón. La edad máxima de aparición de la enfermedad es la quinta década, aunque se han informado casos en ambos extremos de la vida. El tratamiento de elección es la prednisona; sin embargo, los fármacos inmunosupresores parecen tener un valor adicional. Se descubrió que el metotrexato es un fármaco ahorrador de esteroides eficaz y bien tolerado.