Hierbei handelt es sich um die häufigste Form der Retroperitonealfibrose. Definitionsgemäß kann sie mit keinem Auslöser (z. B. Arzneimittel oder einem Malignom) in Verbindung gebracht werden, obwohl sie häufig mit einer Atherosklerose der Bauchaorta in Verbindung steht. Es wurde postuliert, dass eine solche Atherosklerose in einigen Fällen von ätiologischer Bedeutung sein könnte.