Eine Hautkrankheit, die aus einer fokalen oder multifokalen dichten Infiltration der Haut durch Plasmazellaggregate resultiert. Sie kann mit hohen Serum-IgG4-Spiegeln assoziiert sein. Sie zeigt sich typischerweise mit ausgedehnten rötlich-braunen Papeln, Knötchen und pigmentierten indurierten Plaques, die den Rumpf und die Gliedmaßen betreffen, sie kann aber auch in Form einzelner Knötchen oder Plaques auftreten. Die Mehrzahl der Patienten mit dieser seltenen Hauterkrankung ist ostasiatischer Abstammung. Es besteht das Risiko einer Progression zu einer systemischen lymphoproliferativen Malignität.