Dermatosis poco frecuente resultante de una infiltración densa focal o multifocal de la piel por agregados de células plasmáticas. Puede asociarse a concentraciones séricas altas de IgG4. Por lo general, se manifiesta por pápulas, nódulos y placas induradas pigmentadas de color pardo rojizo que afectan el tronco y las extremidades, pero puede presentarse también como un único nódulo o placa. La mayoría de los pacientes son de origen asiático oriental. Existe riesgo de progresión a una neoplasia linfoproliferativa sistémica maligna.