Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber
Definition
Die noduläre regenerative Hyperplasie der Leber (NRHL) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine diffuse mikronoduläre Umwandlung des Leberparenchyms ohne fibröse Septen zwischen den Knötchen gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird bei 0,52 % der Leberbiopsien und 0,72 % der Autopsien diagnostiziert. Klinisch ist sie in der Regel asymptomatisch, obwohl viele Patienten leicht abnorme Leberfunktionstestergebnisse mit progressiven Symptomen und Anzeichen einer portalen Hypertension aufweisen. Sie wurde in Verbindung mit einer Vielzahl von Erkrankungen beschrieben, von denen die meisten systemische Autoimmunerkrankungen oder hämatologische Störungen sind. Die Pathogenese ist unbekannt, scheint aber mit Anomalien des hepatischen Blutflusses zusammenzuhängen. Die Diagnose von NRHL erfordert eine histologische Untersuchung, und die Behandlung sollte sich auf die zugrunde liegende Erkrankung konzentrieren.