Primäre biliäre Cholangitis
Definition
Die primär biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische und langsam fortschreitende cholestatische Lebererkrankung mit autoimmuner Ätiologie, die durch eine Schädigung der intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist und schließlich zu Leberversagen führen kann. Die Betroffenen befinden sich zum Zeitpunkt der Diagnose in der Regel im fünften bis siebten Lebensjahrzehnt, und 90 % sind Frauen. Die jährliche Inzidenz wird auf 1/1.430.000 bis 1/20.400 Einwohner und die Prävalenz auf 1/150.000 bis 1/1.063 Einwohner (je nach Alter und Geschlecht) geschätzt. Die Mehrzahl der Patienten ist bei der Diagnose asymptomatisch, einige Patienten zeigen jedoch Symptome wie Fatigue und/oder Juckreiz. Die Patienten können sogar Aszites, hepatische Enzephalopathie und/oder Ösophagusvarizenblutungen aufweisen. Die PBC steht in Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen wie dem Sjogren-Syndrom, der Sklerodermie, dem Raynaud-Phänomen und dem CREST-Syndrom (siehe diese Begriffe) und wird als organspezifische Autoimmunerkrankung angesehen. Es wird vermutet, dass eine genetische Anfälligkeit ein prädisponierender Faktor für die PBC ist. Auch Umweltfaktoren (Infektionen, Chemikalien, Rauchen) können eine mögliche Ursache sein. Die Diagnose basiert auf der Kombination von klinischen Merkmalen, einem abnormalen biochemischen Lebermuster bei einem cholestatischen Bild, das länger als sechs Monate anhält, und dem Vorhandensein von nachweisbaren antimitochondrialen Antikörpern (AMA) im Serum. Alle AMA-negativen Patienten mit cholestatischer Lebererkrankung sollten sorgfältig mittels Cholangiographie und Leberbiopsie untersucht werden. Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist das einzige derzeit bekannte Medikament, das das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann. Die Patienten haben eine gute Prognose, insbesondere diejenigen, die mit der UDCA-Behandlung im Frühstadium der Krankheit beginnen und auf die Behandlung mit einer Verbesserung der Leberbiochemie reagieren. Eine Lebertransplantation ist in der Regel eine Option für Patienten mit Leberversagen, und die Überlebensrate liegt bei 70 % nach 7 Jahren. Kürzlich wurden Tiermodelle entdeckt, die einen neuen Einblick in die Pathogenese dieser Krankheit geben und die Beurteilung neuer Behandlungsmöglichkeiten für PBC erleichtern könnten.
Inclusions
- Chronische nichteitrige destruierende Cholangitis
Exclusions
- Alkoholische Leberzirrhose ohne Hepatitis
(DB94.3) - Fibrose oder Zirrhose der Leber
(DB93) - Primäre sklerosierende Cholangitis
(DB96.2) - Sekundäre biliäre Zirrhose
(7B2Y)