Colangitis biliar primaria
Definition
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática colestásica crónica y lentamente progresiva de etiología autoinmune caracterizada por lesión de los conductos biliares intrahepáticos que eventualmente puede conducir a insuficiencia hepática. Las personas afectadas suelen estar entre la quinta y la séptima década de la vida en el momento del diagnóstico y el 90% son mujeres. La incidencia anual se estima entre 1/1.430.000 y 1/20.400 habitantes y la prevalencia entre 1/150.000 y 1/1.063 habitantes (dependiendo de la edad y el sexo). La mayoría de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico, sin embargo, algunos pacientes presentan síntomas de fatiga y/o prurito. Los pacientes pueden incluso presentar ascitis, encefalopatía hepática y/o hemorragia por várices esofágicas. La CBP está asociada con otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, la esclerodermia, el fenómeno de Raynaud y el síndrome CREST (consulte estos términos) y se considera una enfermedad autoinmune específica de órganos. Se ha sugerido la susceptibilidad genética como factor predisponente para la CBP. Los factores ambientales pueden tener un papel causal potencial (infección, productos químicos, tabaquismo). El diagnóstico se basa en la combinación de características clínicas, un patrón bioquímico hepático anormal en un cuadro colestásico que persiste durante más de seis meses y la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) detectables en suero. Todos los pacientes AMA negativos con enfermedad hepática colestásica deben ser evaluados cuidadosamente mediante colangiografía y biopsia hepática. El ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el único medicamento actualmente conocido que puede retrasar la progresión de la enfermedad. Los pacientes tienen un buen pronóstico, particularmente aquellos que inician el tratamiento con UDCA durante las primeras etapas de la enfermedad y que responden en términos de mejora de la bioquímica hepática. El trasplante hepático suele ser una opción para los pacientes con insuficiencia hepática y su resultado es una supervivencia del 70 % a los 7 años. Recientemente, se han descubierto modelos animales que pueden proporcionar una nueva visión de la patogenia de esta enfermedad y facilitar la apreciación de tratamientos novedosos en la CBP.
Inclusions
- colangitis destructiva no supurativa crónica
Exclusions
- Cirrosis alcohólica del hígado sin hepatitis
(DB94.3) - Cirrosis biliar secundaria
(4B4Y) - Colangitis esclerosante primaria
(DB96.2) - Fibrosis o cirrosis hepática
(DB93)