ICD·index Chapters ENESDE
DB93.21 category

Idiopathische kupferassoziierte Zirrhose

Definition

Die idiopathische kupferassoziierte Zirrhose ist eine seltene Lebererkrankung mit Kupferüberlastung, die durch eine rasch fortschreitende Leberzirrhose ab den ersten Lebensjahren gekennzeichnet ist, die zu einer Leberinsuffizienz führt und einen spezifischen pathologischen Aspekt aufweist: perizelluläre Fibrose, entzündliche Infiltration, Hepatozytennekrose, fehlende Steatose, schlechte Regeneration und histochemische Kupferfärbung.

Also indexed as

Hepatische Kupfertoxikose im Säuglings- und Kindesalter (nicht-Wilson)Idiopathische KupfertoxikoseIdiopathische kupferassoziierte ZirrhoseIndische Zirrhose im KindesalterTiroler infantile Zirrhose

Nearby in Bestimmte näher bezeichnete Fibrose oder Zirrhose der Leber