Hereditäre infantile Zirrhose der nordamerikanischen indi­ge­nen Völ­ker

Definition

Die hereditäre infantile Zirrhose der nordamerikanischen in­dige­nen Völ­ker ist eine schwere autosomal-rezessive intrahepatische Cholestase, die bisher nur bei Aborigines-Kindern aus Nordwest-Quebec beschrieben wurde. Die Krankheit manifestiert sich zunächst als vorübergehende neonatale Gelbsucht und entwickelt sich in einem Zeitraum von der Kindheit bis ins Jugendalter zur periportalen Fibrose und Zirrhose.

Also indexed as

Nearby in Bestimmte näher bezeichnete Fibrose oder Zirrhose der Leber

• DB93.21Idiopathische kupferassoziierte Zirrhose