Eine refraktäre epileptische Enzephalopathie, die bei ansonsten gesunden Säuglingen im ersten Lebensjahr mit klonischen/tonisch-klonischen, generalisierten und unilateralen Anfällen, hemiklonischem oder generalisiertem Status epilepticus auftritt. Das interiktale EEG kann anfänglich normal sein, aber mit der Zeit verschlechtert sich die Hintergrundaktivität und es treten bilaterale asymmetrische, fokale oder multifokale Paroxysmen mit Polyspikes und langsamen Wellen auf. Mutationen im spannungsabhängigen Natriumkanal-Gen SCN1A werden häufig gefunden.
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Dravet-SyndromSchwere myoklonische Epilepsie im Säuglings- oder Kleinkindalter
Nearby in Genetische epileptische Syndrome mit Beginn im Säuglings- oder Kleinkindalter