Encefalopatía epiléptica resistente al tratamiento que se presenta en lactantes sanos durante el primer año de vida en forma de convulsiones generalizadas o unilaterales clónicas o tonicoclónicas y un estado epiléptico hemiclónico o generalizado. El EEG interictal puede ser normal al principio pero con el tiempo la actividad eléctrica de fondo se deteriora y aparecen paroxismos con puntas múltiples y ondas lentas de carácter asimétrico bilateral, focal o multifocal. Suele haber mutaciones en el gen SCN1A del canal de sodio activado por el voltaje.
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