Dies ist eine erbliche Form des Myoklonus, die normalerweise nicht mit Epilepsie oder einem anderen Krankheitsbild verbunden ist. Essentieller Myoklonus neigt dazu, beständig zu sein, ohne im Laufe der Zeit an Schwere zuzunehmen. In jüngerer Zeit wird angenommen, dass der essentielle Myoklonus mit der Myoklonus-Dystonie identisch sein könnte, die durch eine Mutation im Sarkoglykan-Gen verursacht wird.