Tipo hereditario de mioclono que por lo general no se acompaña de epilepsia ni de cualquier otro padecimiento médico. El mioclono esencial tiende a ser estable, sin empeorar con el tiempo. Se ha determinado en época más reciente que el mioclono esencial podría ser lo mismo que la distonía mioclónica causada por una mutación en el gen sarcoglicano