Vaskulitis, begleitet von Urtikaria und Hypokomplementämie, die kleine Gefäße (d. h. Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) betrifft und mit Anti-C1q-Antikörpern einhergeht. Glomerulonephritis, Arthritis, obstruktive Lungenerkrankung und Augenentzündungen sind häufig. (Chapel Hill Consensus Conference, 2011)