4A01.23
category
Primäre hämophagozytäre Lymphohistiozytose
Definition
Eine Erkrankung, die durch Determinanten nach der Geburt, während der Pränatalzeit oder durch genetisch vererbte Faktoren verursacht wird, die zu einer unkontrollierten Proliferation von aktivierten Lymphozyten und Makrophagen führen. Diese Krankheit ist durch eine erhöhte Proliferation von morphologisch gutartigen Lymphozyten und Makrophagen gekennzeichnet, die hohe Mengen an entzündlichen Zytokinen sezernieren. Diese Erkrankung kann sich mit Fieber, Hautausschlag, Gelbsucht, Splenomegalie, Lymphadenopathie, Histiozytose, Hämophagozytose oder Zytopenie darstellen.
Inclusions
- Histiozytosen von mononukleären Phagozyten
Also indexed as
FEL [Familiäre erythrophagozytische Lymphohistiozytose]FHL [Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose]FHL1FHL1 [Familiäre hämophagozytäre Lymphohistiozytose 1]FHL3FHL3 [Familiäre hämophagozytäre Lymphohistiozytose 3]FHL4FHL4 [Familiäre hämophagozytäre Lymphohistiozytose 4]FHL5FHL5 [Familiäre hämophagozytäre Lymphohistiozytose 5]Familiäre erythrophagozytische LymphohistiozytoseFamiliäre histiozytische RetikuloseFamiliäre hämophagozytische HistiozytoseFamiliäre hämophagozytische LymphohistiozytoseGS2 (MIM 607624)Griscelli-Pruniéras-Syndrom Typ 2Griscelli-Syndrom Typ 2Histiozytosen von mononukleären PhagozytenHypopigmentation mit Immundefekt mit oder ohne neurologische SchädigungHämophagozytose-SyndromHämophagozytäre Lymphohistiozytose o.n.A.Hämophagozytäres SyndromPartieller Albinismus und Immundefekt-SyndromPerforin-MangelPrimäre hämophagozytäre LymphohistiozytoseSTXBP2-MangelSyntaxin-MangelUNC13D-Mangel
Nearby in Krankheiten der Immundysregulation
4A01.20Immundysregulationsyndrome mit Hypopigmentierung4A01.21Immundysregulationsyndrome, die vorwiegend eine Autoimmunität aufweisen4A01.22Immundysregulationssyndrome, die vorwiegend eine Lymphoproliferation aufweisen7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet