4A01.23
category
Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria
Definition
Enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento, en el período prenatal o por factores genéticos hereditarios que conducen a una proliferación incontrolada de los linfocitos activados y macrófagos. Se caracteriza por aumento de la proliferación de linfocitos y macrófagos morfológicamente benignos que segregan grandes cantidades de citocinas inflamatorias. Puede cursar con fiebre, erupción cutánea, ictericia, esplenomegalia, linfadenopatías, histiocitosis, hemofagocitosis o citopenia.
Inclusions
- Histiocitosis de fagocitos mononucleares
Also indexed as
Deficiencia de STXBP2Deficiencia de UNC13DDeficiencia de perforinDeficiencia de sintaxinaHistiocitosis de fagocitos mononuclearesLEF - [linfohistiocitosis eritrofagocítica familiar]LHF - [linfohistiocitosis hemofagocítica familiar]LHF 1LHF1 - [Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar] 1LHF3LHF3 - [Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar]LHF4LHF4 - [Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar]LHF5LHF5 - [Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar] 5LHH familiarLHH primariaLinfohistiocitosis hemofagocítica SAILinfohistiocitosis hemofagocítica familiarLinfohistiocitosis hemofagocítica primariaMIM 607624SG-2Síndrome de Griscelli de tipo 2Síndrome hemofagocíticoalbinismo parcial y síndrome de inmunodeficienciahipopigmentación e inmunodeficiencia, con o sin deterioro neurológicohistiocitosis hemofagocítica familiarlinfohistiocitosis eritrofagocítica familiarreticulosis histiocítica familiar
Nearby in Trastornos de la regulación inmunitaria
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