4A01.00
category
Hereditäre Agammaglobulinämie mit stark reduzierten oder fehlenden B-Zellen
Definition
Dies bezieht sich auf eine erbliche Art der primären Immunschwächekrankheit, die durch eine Verringerung aller Arten von Gammaglobulinen gekennzeichnet ist, und eine seltene X-chromosomale genetische Störung, die die Fähigkeit des Körpers zur Bekämpfung von Infektionen beeinträchtigt.
Also indexed as
Agammaglobulinämie Typ BrutonAgammaglobulinämie, nicht vom Bruton-TypAngeborene geschlechtsgebundene AgammaglobulinämieAutosomal-rezessive AgammaglobulinämieAutosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)Autosomale AgammaglobulinämieB-Zell-Linker-Protein-MangelBLNK [B-Zell-Linker-Protein]-MangelBTK [Tyrosinkinase Typ Bruton]-MangelBruton-Typ der AgammaglobulinämieBösartige Myelodysplasie mit HypogammaglobulinämieErblich bedingtes Fehlen von Gammaglobulin im BlutHereditäre AgammaglobulinämieHereditäre Agammaglobulinämie mit stark reduzierten oder fehlenden B-ZellenHereditäre HypogammaglobulinämieHereditärer Gammaglobulin-Mangel im BlutHereditäres Agammaglobulinämie-Antikörper-MangelsyndromHereditäres Hypogammaglobulinämie-Antikörper-MangelsyndromHypogammaglobulinämie Typ BrutonIg-alpha-MangelIg-beta-MangelImmunodefizienz - Zentromerinstabilität - faziales Anomalien-SyndromImmunodefizienz mit Zentromerinstabilität und fazialem Anomalien-SyndromIsolierte AgammaglobulinämieKleinwuchs durch isolierten Wachstumshormonmangel mit X-chromosomaler HypogammaglobulinämieKongenitale geschlechtsgebundene AgammaglobulinämieLambda-5-MangelMaligne Myelodysplasie mit HypogammaglobulinämieSCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] durch fehlende lymphoide StammzellenSchweizer Typ der AgammaglobulinämieSchwerer kombinierter Immundefekt durch fehlende lymphoide StammzellenSyndrom der Agammaglobulinämie mit Mikrozephalie, Kraniosynostose und schwerer DermatitisSyndromale AgammaglobulinämieX-chromosomal-gebundene AgammaglobulinämieX-chromosomale Agammaglobulinämie Typ Bruton
Nearby in Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel
4A01.01Immundefekte mit starker Reduktion von mindestens zwei Serum-Immunglobulin-Isotypen mit normaler oder geringer Anzahl von B-Zellen4A01.02Spezifischer Antikörper-Mangel bei normalen Immunglobulin-Konzentrationen oder normaler Anzahl von B-Zellen4A01.03Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter4A01.04Immundefekte mit Isotyp- oder Leichtkettendefekten bei normaler Anzahl von B-Zellen4A01.05Immundefekte mit starker Reduktion von Serum-IgG oder -IgA mit normalem oder erhöhtem IgM und normaler Anzahl von B-Zellen7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet