4A01.00
category
Agammaglobulinemia hereditaria con linfocitos B ausentes o casi ausentes
Definition
Inmunodeficiencia primaria de tipo hereditario caracterizada por una reducción en todos los tipos de gammaglobulinas y un raro trastorno genético ligado al cromosoma X que afecta la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones.
Also indexed as
Agammaglobulinemia aisladaAgammaglobulinemia autosómica recesivaAgammaglobulinemia autosómica recesiva de tipo suizoAgammaglobulinemia de tipo suizoAgammaglobulinemia hereditaria con linfocitos B ausentes o casi ausentesAgammaglobulinemia ligada al cromosoma XAgammaglobulinemia sindrómicaAgammaglobulinemia, microcefalia, craneosinostosis y dermatitis intensaBLNK - [Deficiencia de enlazador de células B]Baja estatura por déficit aislado de hormona del crecimiento con hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma XDeficiencia de Ig alfaDeficiencia de Ig betaDeficiencia de enlazador de células BDeficiencia de lambda 5Hipogammaglobulinemia hereditariaInmunodeficiencia combinada grave debido a la ausencia de células madre linfoidesMielodisplasia maligna con hipogammaglobulinemiaSíndrome de anomalías faciales, inestabilidad de la región centromérica e inmunodeficienciaSíndrome de deficiencia de anticuerpos de hipogammaglobulinemia hereditariaagammaglobulinemia autosómicaagammaglobulinemia congénita ligada al sexoagammaglobulinemia de Brutonagammaglobulinemia de Bruton ligada al cromosoma Xagammaglobulinemia de tipo Brutonagammaglobulinemia hereditariaagammaglobulinemia no brutonianaausencia hereditaria de gammaglobulinas en la sangrebaja estatura por déficit aislado de GH con hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma Xdeficiencia de tirosina-cinasa de Bruton (BTK)deficiencia hereditaria de gammaglobulina en la sangrehipogammaglobulinemia de Brutoninmunodeficiencia combinada grave por ausencia de células madre linfoidesinmunodeficiencia, inestabilidad centromérica y anomalías facialessíndrome de agammaglobulinemia hereditariasíndrome de deficiencia hereditaria de anticuerpos con agammaglobulinemiasíndrome de inmunodeficiencia e inestabilidad centromérica
Nearby in Inmunodeficiencias con defecto predominante de los anticuerpos
4A01.01Inmunodeficiencias con reducción importante de al menos dos isotipos de inmunoglobulinas séricas con cifra normal o baja de linfocitos B4A01.02Deficiencia de anticuerpos específicos con concentración normal de inmunoglobulinas o número normal de linfocitos B4A01.03Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante4A01.04Inmunodeficiencias con deficiencias isotípicas o de cadenas ligeras y cifra normal de linfocitos B4A01.05Inmunodeficiencias con reducción importante de IgG o IgA séricas, con IgM normal o elevada y cifra normal de linfocitos B4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación