Eine ungewöhnliche intraepitheliale bösartige Neubildung ekkrinen oder apokrinen Ursprungs, die von der Vulva ausgeht. Sie betrifft gewöhnlich postmenopausale Frauen. In etwa 10 bis 20 % der Fälle wird ein assoziiertes anorektales oder urotheliales Karzinom oder ein Hautanhangsdrüsen-Adenokarzinom festgestellt. Es stellt sich als eine rote, ekzematöse Läsion dar. Mikroskopisch ist sie durch das Vorhandensein der typischen Paget-Zellen gekennzeichnet, die grosse, runde Zellen mit reichlich Zytoplasma und prominenten Kernen sind.
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Extramammäre Paget-Krankheit der VulvaPagetkrankheit der Vulva