Neoplasia maligna intraepitelial muy poco frecuente, de origen apocrino o ecrino, que se origina en la vulva. Se observa sobre todo en las mujeres posmenopáusicas. En aproximadamente el 10 al 20% de los casos hay una asociación con un carcinoma anorrectal o urotelial o con adenocarcinoma de un anejo cutáneo. Se manifiesta en forma de una lesión eccematosa eritematosa. Microscópicamente se caracteriza por la presencia de células de Paget características, las cuales son células grandes, redondas con abundante citoplasma y núcleos prominentes.
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Enfermedad de Paget vulvarenfermedad de Paget extramamaria de la vulva