Ein primäres Karzinom der Schilddrüse, das aus undifferenzierten Zellen besteht. Die bösartigen Zellen zeigen Hinweise auf eine epitheliale Differenzierung, entweder durch Immunhistochemie oder elektronenmikroskopische Untersuchungen. Mikroskopisch findet sich in der Mehrzahl der Fälle eine Mischung aus Spindel-, Epitheloid- und Riesenzellen. Die überwiegende Mehrheit der Patienten präsentiert sich mit einer sich schnell vergrößernden Raumforderung am Hals. Der klinische Verlauf ist ausnahmslos aggressiv.