Bösartige Neubildungen der Nebenniere
Definition
Zu den Tumoren, die von der Nebennierenrinde ausgehen, gehören Adenome und Karzinome. Diese sind seltene Neubildungen, können aber eine Vielzahl von hormonellen Symptomen verursachen, einschließlich Hyperaldosteronismus, Cushing-Syndrom und Virilisierung. Ein kleiner Teil der Nebennierenrindentumoren ist mit einem vererbten Tumorsyndrom assoziiert, einschließlich Li-Fraumeni-Syndrom und Carney-Komplex. Gutartige und bösartige Phäochromozytome entstehen im Nebennierenmark und leiten sich von chromaffinen Zellen aus der Neuralleiste ab. Phäochromozytome können in Zusammenhang mit verschiedenen Erbkrankheiten auftreten, einschließlich der multiplen endokrinen Neoplasien Typ 2a und 2b, der von-Hippel-Lindau-Krankheit und der Neurofibromatose. Extraadrenale Paragangliome entstehen aus chromaffinen Zellen in sympathoadrenalen und parasympathischen Paraganglien. Sie kommen an vielen Stellen des Körpers vor und können für Chirurgen und Onkologen eine große Herausforderung darstellen. Einige fungieren als Chemorezeptoren, andere sind endokrinologisch aktiv. Familiäre Paragangliome sind mit Mutationen der mitochondrialen Komplex-II-Gene assoziiert.