Kutanes neuroendokrines Karzinom
Definition
Das kutane neuroendokrine Karzinom ist ein primärer Hautkrebs, der von einer Untergruppe der neuroendokrinen Zellen der Haut (Merkelzellen, daher der Name Merkelzellkarzinom (MCC)) ausgeht. Das MCC ist selten und macht weniger als 1 % aller kutanen Malignome aus. Die geschätzte jährliche Inzidenz liegt zwischen 1 und 2 pro 500.000 in der weißen Bevölkerung, aber die Zahlen nehmen stetig zu. MCC tritt im Allgemeinen bei älteren weißen Erwachsenen auf (Durchschnittsalter bei der Diagnose 68-75 Jahre), nur 5 % der Fälle treten vor dem 50. Es gibt keine wesentliche Geschlechtsprädilektion, obwohl einige Autoren von einem leichten Übergewicht der Männer berichten. MCC zeigt sich in der Regel als fester, schmerzloser, glänzender Hautklumpen (rote, rosa oder violette Klumpen unterschiedlicher Größe). Er entwickelt sich in der Regel an sonnenexponierten Stellen (Kopf, Hals und Arme). MCC ist schnell wachsend: Er neigt dazu, sich schnell in die regionalen Lymphknoten auszubreiten und dann in andere Organe zu metastasieren, insbesondere in die Leber, die Knochen, die Lunge und das Gehirn. Zum Zeitpunkt der Diagnose ist MCC im Allgemeinen durch eine primäre Läsion gekennzeichnet, die in der Dermis und im subkutanen Gewebe wächst, mit oder ohne Lymphknotenmetastasen. MCC wird je nach Ausmaß der Erkrankung in verschiedene Stadien eingeteilt. Die genaue Ursache von MCC ist nicht bekannt, aber es scheint ein Zusammenhang mit Sonneneinstrahlung und Immunsuppression zu bestehen. Die Diagnose von MCC basiert auf einer Hautbiopsie. Histologisch handelt es sich bei MCC um schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome, die die Dermis befallen und häufig auf das subkutane Gewebe übergreifen. Die Immunhistochemie zeigt eine Positivität für neuroendokrine (neuronenspezifische Enolase, Synaptophysin) und Zytokeratin-Marker (Zytokeratin 20), wodurch MCC von anderen kleinzelligen Tumoren unterschieden werden können. Bildgebende Verfahren werden eingesetzt, um das Vorhandensein von Metastasen in anderen Organen zu untersuchen. Die Behandlung richtet sich nach dem Tumorstadium bei der Diagnose, der Tumorgröße und -lokalisation sowie dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Die Behandlung umfasst chirurgische Eingriffe (ausgedehnte lokale Exzision und selektive Lymphadenektomie), Strahlentherapie und Chemotherapie (nur bei Patienten mit metastasierter Erkrankung). Um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, sollte eine unterstützende Behandlung angeboten werden. Die meisten Todesfälle durch MCC treten innerhalb der ersten 3 Jahre nach der Diagnose auf. Patienten, bei denen keine Lymphknoten befallen sind, haben jedoch unter Umständen eine ausgezeichnete Prognose. Frauen scheinen eine bessere Überlebensrate zu haben als Männer.