Carcinoma neuroendocrino cutáneo
Definition
El carcinoma neuroendocrino cutáneo es un cáncer cutáneo primario que surge de un subconjunto de células neuroendocrinas de la piel (células de Merkel, que dan el nombre de carcinoma de células de Merkel CCM). El CCM es raro y representa menos del 1% de todas las neoplasias malignas cutáneas. La incidencia anual estimada oscila entre 1 y 2 por 500.000 en la población blanca, pero las cifras aumentan constantemente. El CCM generalmente ocurre en adultos mayores blancos (edad promedio al momento del diagnóstico 68-75 años), solo el 5% de los casos ocurren antes de los 50 años. No existe una mayor predilección por el sexo, aunque algunos autores refieren un ligero predominio masculino. El CCM generalmente aparece como bultos de piel firmes, indoloros y brillantes (bultos rojos, rosados o violetas de varios tamaños). Por lo general, se desarrolla en áreas expuestas al sol (cabeza, cuello y brazos). El CCM es de rápido crecimiento: tiende a diseminarse rápidamente a los ganglios linfáticos regionales y luego hace metástasis a otros órganos, en particular el hígado, los huesos, los pulmones y el cerebro. En el momento del diagnóstico, los CCM generalmente se caracterizan por una lesión primaria que crece en la dermis y los tejidos subcutáneos, con o sin metástasis en los ganglios linfáticos. El CCM se divide en etapas dependiendo de la extensión de la enfermedad. Se desconoce la causa exacta de CCM, pero parece estar relacionado con la exposición al sol y la inmunosupresión. El diagnóstico de CCM se basa en una biopsia de piel. Histológicamente, los CCM son carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados que afectan a la dermis y que con frecuencia se extienden al tejido subcutáneo. La inmunohistoquímica revela positividad para marcadores neuroendocrinos (enolasa específica de neuronas, sinaptofisina) y citoqueratinas (citoqueratina 20), lo que permite diferenciar el CCM de otros tumores de células pequeñas. Los métodos de imagen se utilizan para investigar la presencia de metástasis en otros órganos. El manejo depende de la etapa del tumor en el momento del diagnóstico, el tamaño y la ubicación del tumor, y la edad y el estado de salud general del paciente. El tratamiento incluye cirugía (escisión local amplia y linfadenectomía selectiva), radioterapia y quimioterapia (solo para pacientes con enfermedad metastásica). Se debe ofrecer atención de apoyo para mejorar la calidad de vida de los pacientes. La mayoría de las muertes por CCM ocurren dentro de los primeros 3 años después del diagnóstico. Sin embargo, los pacientes sin enfermedad de los ganglios linfáticos pueden tener un pronóstico excelente. Las mujeres parecen tener una mejor tasa de supervivencia que los hombres.