Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Variante des kutanen T-Zell-Lymphoms, die durch Erythrodermie, Blutbeteiligung und eine schlechte Prognose gekennzeichnet ist. Die neoplastischen Lymphozyten sind typischerweise reife T-Helferzellen mit zerebriformen Kernen. Zu den Kriterien für die Diagnose des Sézary-Syndroms gehören der Nachweis eines T-Zell-Klons im peripheren Blut mit molekularen oder zytogenetischen Methoden, eine vergrößerte CD4+-Population, die zu einem CD4:CD8-Verhältnis von > 10 führt, und immunphänotypische Anomalien wie die fehlende Expression von T-Zell-Antigenen (CD2, CD3, CD4 und/oder CD5). Das Sézary-Syndrom unterscheidet sich von der erythrodermischen Mycosis fungoides durch das Vorhandensein einer klonalen T-Zell-Population im peripheren Blut, ein Kriterium, das es auch von reaktiven Erkrankungen unterscheidet, die Erythrodermie und zirkulierende Zellen mit zerebriformen Kernen aufweisen.
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Sézary-LymphomSézary-Syndrom
Nearby in Primär kutanes reifzelliges T- oder NK-Zell-Lymphom und lymphoproliferative Störungen, sonstige Typen