Síndrome de Sézary
Definition
El síndrome de Sézary es una variante rara de linfoma cutáneo de células T que se caracteriza por eritrodermia, afectación sanguínea y mal pronóstico. Los linfocitos neoplásicos suelen ser células T auxiliares maduras con núcleos cerebriformes. Los criterios para el diagnóstico del síndrome de Sézary incluyen la demostración de un clon de células T de sangre periférica mediante métodos moleculares o citogenéticos; una población CD4+ expandida que da como resultado una relación CD4:CD8 > 10, y anomalías inmunofenotípicas como ausencia de expresión de antígenos de células T (CD2, CD3, CD4 y/o CD5). El síndrome de Sézary se distingue de la micosis fungoide eritrodérmica por la presencia de una población de células T clonales en la sangre periférica, criterio que también lo distingue de los trastornos reactivos que presentan eritrodermia y células circulantes con núcleos cerebriformes.
Also indexed as
Nearby in Linfomas de células T maduras o células NK y trastornos linfoproliferativos, tipos cutáneos primarios especificados
2B00Linfoma subcutáneo de linfocitos T parecido a la paniculitis2B01Micosis fungoide2B03Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30 positivas4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación