Eine klonale Störung, die durch die Sekretion einer verkürzten gamma-Kette gekennzeichnet ist. In den meisten Fällen ist sie mit morphologischen Veränderungen verbunden, die auch bei lymphoplasmozytischen Lymphomen zu sehen sind, aber der klinische Verlauf ist typischerweise aggressiver als bei lymphoplasmozytischen Lymphomen/Makroglobulinämie Waldenström.