Chronische lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ
Definition
Die chronische lymphatische Leukämie/kleines lymphatisches Lymphom (CLL/SLL) ist eine Neubildung, die sich aus monomorphen kleinen, runden bis leicht unregelmäßigen B-Lymphozyten im peripheren Blut, Knochenmark, Milz und Lymphknoten zusammensetzt, vermischt mit Prolymphozyten und Paraimmunoblasten, die Proliferationszentren in Gewebsinfiltraten bilden. Die CLL/SLL-Zellen koexprimieren gewöhnlich CD5 und CD23. Bei fehlender extramedullärer Gewebebeteiligung müssen <5x109/l monoklonale Lymphozyten mit einem CLL-Phänotyp im peripheren Blut vorhanden sein. Der Bericht des International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukaemia (IWCLL) verlangt, dass die Lymphozytose mindestens drei Monate lang vorhanden ist, und erlaubt auch die Diagnose einer CLL bei niedrigeren Lymphozytenzahlen bei Patienten mit Zytopenien oder krankheitsbezogenen Symptomen. Ob Patienten, die in der Vergangenheit die Kriterien für eine CLL erfüllt hätten, nun aber nur die Kriterien für eine monoklonale B-Zell-Lymphozytose (MBL) erfüllen, eher als Patienten mit einer CLL im niedrigen Stadium oder einer MBL angesehen werden sollten, muss noch geklärt werden. Manche ziehen es vor, viele dieser Fälle weiterhin eher als CLL zu betrachten. Der Begriff SLL wird für nichtleukämische Fälle mit der Gewebemorphologie und dem Immunphänotyp der CLL verwendet. Die IWCLL-Definition von SLL erfordert Lymphadenopathie, keine Zytopenien aufgrund von Knochenmark-Infiltration durch CLL/SLL und < 5x109/l B-Zellen im peripheren Blut.
Inclusions
- Lymphoplasmozytoide Leukämie
Exclusions
- Lymphoplasmozytisches Lymphom
(2A85.4)