Leucemia linfocítica crónica de linfocitos B
Definition
La leucemia linfocítica crónica o linfoma de linfocitos pequeños (LLC o LLP) es una neoplasia compuesta de linfocitos B monomórficos pequeños, entre redondos y ligeramente irregulares, que se encuentran en la sangre periférica, la médula ósea, el bazo y los ganglios linfáticos, junto con prolinfocitos y parainmunoblastos que forman centros de proliferación en los tejidos infiltrados. Las células de los LLC o LLP por lo general coexpresan CD5 y CD23. Cuando no hay afectación de tejidos extramedulares, debe haber <5x109/L linfocitos monoclonales con un fenotipo de LLC en la sangre periférica. Según el informe del Taller Internacional sobre la Leucemia Linfocítica Crónica (TILLC), para el diagnóstico la linfocitosis debe estar presente durante un mínimo de 3 meses, aunque también se permite diagnosticar LLC con un número más pequeño de linfocitos en la sangre periférica en pacientes con citopenias o enfermedad sintomática. Aún no se ha determinado si es o no preferible considerar que los pacientes que habrían cumplido los criterios de LLC en el pasado pero que ahora cumplen solamente los de la linfocitosis B monoclonal (LBM) tienen LLC en etapa incipiente o más bien LBM. Es posible que algunos expertos sigan prefiriendo considerar que muchos de ellos son casos de LLC. El término LLP se usa para casos no leucémicos con los rasgos morfológicos tisulares y el inmunofenotipo de la LLC. La definición de LLS del TILLC requiere que haya linfadenopatía, que no haya citopenias debido a la infiltración de la médula ósea por LLC o LLS, y que haya <5x109/L linfocitos B en la sangre periférica. .
Inclusions
- Leucemia linfoplasmocítica
Exclusions
- Linfoma linfoplasmocítico
(2A85.4)