Die systemische Mastozytose (SM) umfasst eine heterogene Gruppe seltener erworbener und chronischer hämatologischer Malignome, die mit einer abnormen Proliferation von Mastzellen im Gewebe, einschließlich Knochenmark, mit oder ohne Hautbeteiligung einhergehen. Die systemische Mastozytose kann in eine indolente systemische Mastozytose und in eine aggressives systemische Mastozytose unterteilt werden.