Chronische mukokutane Kandidose
Definition
Die chronische mukokutane Candidiasis (CMC) umfasst eine Gruppe seltener Erkrankungen mit veränderten, selektiv gegen Candida gerichteten Immunreaktionen, die durch persistierende und/oder wiederkehrende Infektionen von Haut, Nägeln und Schleimhäuten gekennzeichnet sind und durch Organismen der Gattung Candida, hauptsächlich C. albicans, verursacht werden. Es wurde eine italienische Großfamilie beschrieben, bei der die Symptome im Kindesalter auf die Hand- und Fußnägel beschränkt und mit niedrigen ICAM-1-Serumkonzentrationen verbunden waren. Die Patienten wiesen eine Nageldystrophie mit Hyperkeratose und dunklen, dicken Nägeln auf, die alle Nägel der Hände und Füße betraf. Die Patienten waren mit verschiedenen Arten der Gattung Candida infiziert, was auf die Unfähigkeit des Immunsystems hindeutet, auf den gegen Candida spezifischen antigenen Stimulus zu reagieren. Der Stammbaum deutet auf einen autosomal-dominanten Erbgang mit unvollständiger Penetranz hin. Der CMC-Locus wurde der perizentromerischen Region des Chromosoms 11p12-q12.1 zugeordnet. Die CMC-Diagnose erfolgt derzeit durch die mikrobiologische Analyse von Nagelproben, die durch Schneiden und Ritzen der läsionalen Stellen gewonnen wurden; Ausschluss koexistierender endokriner oder Autoimmunerkrankungen; niedrige ICAM-1-Serumspiegel. Die Behandlung mit thematischen und systemischen antimykotischen Medikamenten führt zu einer vorübergehenden Besserung, kann jedoch keine vollständige Remission erreichen. Vielversprechende Ergebnisse wurden mit Amphotericin B erzielt.
Also indexed as
Nearby in Kandidose der Haut oder Schleimhäute
1F23.10Vulvovaginale Kandidose1F23.11Balanoposthitis durch Candida1F23.12Kandidose der Hautfalten oder intertriginöse Kandidose1F23.13Kandidose des Nagels oder Nagelwalls1F23.15Disseminierte kutane Kandidose1F23.16Kandidose des äußeren Ohrs7B2YSonstige näher bezeichnete Schlaf-Wach-Störungen7B2ZSchlaf-Wach-Störungen, nicht näher bezeichnet