Candidosis mucocutánea crónica
Definition
La Candidiasis Mucocutánea Crónica (CMC) incluye un grupo de trastornos raros con respuestas inmunes alteradas, selectivas contra Candida, caracterizadas por infecciones persistentes y/o recurrentes de piel, uñas y mucosas, causadas por organismos del género Candida, principalmente C. albicans. Se ha descrito una familia italiana extendida con manifestaciones infantiles restringidas a las uñas de manos y pies, asociadas con concentraciones séricas bajas de ICAM-1. Los pacientes presentaban distrofia ungueal con hiperqueratosis y uñas oscuras y gruesas, involucrando todas las uñas de manos y pies. Los pacientes estaban infectados por diferentes tipos del género Candida, lo que apunta a la incapacidad del sistema inmunológico para responder al estímulo antigénico específico contra Candida. El pedigrí sugirió una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. El locus CMC se asignó a la región pericentromérica del cromosoma 11p12-q12.1. El diagnóstico de CMC actualmente se realiza a través del análisis microbiológico de especímenes de uñas obtenidos por corte y escarificación de los sitios lesionados; exclusión de trastornos endocrinos o autoinmunes coexistentes; Niveles séricos bajos de ICAM-1. El tratamiento con fármacos antimicóticos tópicos y sistémicos produce una recuperación temporal, pero no logra la remisión completa. Se obtuvieron resultados prometedores con la anfotericina B.
Also indexed as
Nearby in Candidiasis de la piel o de las membranas mucosas
1F23.10Candidiasis vulvovaginal1F23.11Balanopostitis por Candida1F23.12Candidosis flexural o intertriginosa1F23.13Candidosis de la uña o el paroniquio1F23.15Candidosis cutánea diseminada1F23.16Otomicosis por candida4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación