Herpes-simplex-Enzephalitis
Definition
Die herpetische Enzephalopathie ist eine zerebrale Infektion, die durch das Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV1) verursacht wird. Die jährliche Inzidenz schwankt zwischen 1:250.000 und 1:500.000. Sie kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch häufiger bei Kindern unter 3 Jahren (Erstinfektion) oder bei Erwachsenen über 50 Jahren (meist als wiederkehrende Infektion). Sie äußert sich als akute nekrotisierende temporale Enzephalitis. Sie beginnt schnell (weniger als 48 Stunden) mit Fieber von 40 °C, Kopfschmerzen sowie Verhaltens-, Sprach- und Gedächtnisproblemen. Auf diese anfänglichen Symptome folgen Taubheit und Koma, die von Krämpfen und Lähmungen begleitet sein können. Diese Krankheit, von der nur eine kleine Minderheit der HSV1-Infizierten betroffen ist, könnte auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen sein. Tatsächlich wurden bei einigen wenigen Patienten Mutationen in vier verschiedenen Genen festgestellt, die an der angeborenen Immunität gegen HSV-1 im Zentralnervensystem beteiligt sind (Gene, die für UNC-93B und den Toll-like-Rezeptor 3, aber auch für die Transkriptionsfaktoren STAT-1 und NEMO kodieren). Die Notfallbehandlung sollte die intravenöse Verabreichung von Aciclovir umfassen, sobald die Diagnose gestellt ist. Der Krankheitsverlauf ist schwer, mit einer Sterblichkeitsrate von 20 % und schweren Folgeerkrankungen bei den überlebenden Patienten.