Sirenomelia

Definition

Malformación letal poco frecuente caracterizada por graves anomalías de la porción caudal del feto, como una única extremidad inferior con grado variable de afectación, que va desde un solo fémur a dos huesos femorales separados rodeados por una misma envoltura cutánea, presencia de dos pies (sirenomelia bipodal), de un solo pie (sirenomelia bipodal) o ausencia de ambos pies (sirenomelia ectromélica). Se acompaña también de anomalías urogenitales, como agenesia renal bilateral, ausencia de tracto de salida y ausencia de genitales externos. Se ha descrito también ano imperforado y agenesia sacrococcígea. En conjunto, estas malformaciones constituyen la forma extrema de la secuencia de regresión caudal.

Also indexed as

Nearby in Síndromes con múltiples anomalías estructurales de origen no ambiental

• LD2F.10Síndrome del abdomen en ciruela pasa
• LD2F.11Asociación VATER
• LD2F.13Síndrome de Meckel-Gruber
• LD2F.14Asociación MURCS
• LD2F.15Síndrome de Noonan
• LD2F.16Displasia otomandibular
• 4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario
• 1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación