LD27.1
category
Xerodermia pigmentosa
Definition
Genodermatosis infrecuente caracterizada por alteraciones cutáneas y oculares provocadas por sensibilidad extrema a los rayos ultravioleta (UV), y múltiples cánceres cutáneos. Se subclasifica en ocho grupos de complementación, según el gen afectado: siete nombrados de la A a la G (de XPA a XPG) y además una xerodermia pigmentosa variante (XPV). La gravedad de las manifestaciones clínicas y la edad de aparición de la enfermedad son muy variables, y dependen en parte de la exposición a la luz solar y del grupo de complementación.
Also indexed as
XP _{Xerodermia pigmentosa]XPA -[Xeroderma pigmentoso A]XPB Xeroderma pigmentoso BXPC - [Xeroderma pigmentoso C]XPD - [Xeroderma pigmentosa D]XPE - [Xeroderma pigmentoso E]XPF - [Xeroderma pigmentoso F]XPG - [Xeroderma pigmentoso G]Xerodermia pigmentosaXerodermia pigmentosa AXerodermia pigmentosa BXerodermia pigmentosa CXerodermia pigmentosa DXerodermia pigmentosa EXerodermia pigmentosa FXerodermia pigmentosa Gatrofodermia pigmentosaxeroderma pigmentarioxeroderma pigmentosoxerodermia pigmentaria
Nearby in Síndromes con anomalías cutáneas o mucosas como característica destacada
LD27.0Síndromes de displasia ectodérmicaLD27.2Ictiosis sindrómicaLD27.3Síndromes genéticos con hipertricosisLD27.4Síndromes genéticos con afectación de las uñasLD27.5Síndromes hamartoneoplásicos genéticos con afectación de la pielLD27.6Lipodistrofia genética4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario1H0ZAlgunas enfermedades infecciosas o parasitarias, sin especificación