La artritis idiopática juvenil de comienzo sistémico representa del 10 al 11% de los casos de artritis juvenil idiopática (AJI) y se distingue por la gravedad de las manifestaciones extraarticulares (fiebre, erupciones cutáneas) y por una distribución igual en los dos sexos. Los picos febriles se asocian con exantemas cutáneos transitorios y lesiones eritematosas o urticariales difusas. La presencia de artritis es esencial para el diagnóstico pero puede aparecer más tarde en el curso de la enfermedad. El número de localizaciones afectadas varía (monoartritis, oligoartritis o poliartritis) y las articulaciones pequeñas y grandes se ven afectadas de una manera casi simétrica. Esta tríada diagnóstica característica también puede acompañarse de adenopatía y hepatoesplenomegalia. Pueden presentarse complicaciones viscerales (pericarditis, derrame pleural o peritonitis serosa con dolor abdominal).
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Artritis juvenil de comienzo sistémico con afectación macrofágicaArtritis juvenil de inicio sistémico, de la manoArtritis juvenil de inicio sistémico, de la parte inferior de la piernaArtritis juvenil sistémicaArtritis juvenil sistémica, articulación acromioclavicularArtritis juvenil sistémica, articulación esternoclavicularArtritis juvenil sistémica, articulación glenohumeralArtritis juvenil sistémica, de la articulación de la caderaArtritis juvenil sistémica, de la articulación de la muñecaArtritis juvenil sistémica, de la articulación de la rodillaArtritis juvenil sistémica, de la articulación del tobilloArtritis juvenil sistémica, de la cabezaArtritis juvenil sistémica, de la columna vertebralArtritis juvenil sistémica, de la manoArtritis juvenil sistémica, de la parte inferior de la piernaArtritis juvenil sistémica, de la parte superior del brazoArtritis juvenil sistémica, de la región del hombroArtritis juvenil sistémica, de los dedosArtritis juvenil sistémica, de los dedos del pieArtritis juvenil sistémica, de múltiples sitiosArtritis juvenil sistémica, de otras articulaciones en el pieArtritis juvenil sistémica, del antebrazoArtritis juvenil sistémica, del carpoArtritis juvenil sistémica, del codoArtritis juvenil sistémica, del cuelloArtritis juvenil sistémica, del metacarpoArtritis juvenil sistémica, del metatarsoArtritis juvenil sistémica, del tarsoArtritis juvenil sistémica, del tobillo o del pieArtritis juvenil sistémica, región pélvica o del musloartritis crónica juvenil de comienzo sistémicoartritis idiopática juvenil sistémicaartritis juvenil con inicio sistémico, de múltiples sitiosartritis juvenil de comienzo sistémico, de la parte superior del brazoartritis juvenil de comienzo sistémico, de la región del hombroartritis juvenil de comienzo sistémico, del antebrazoartritis juvenil de inicio sistémico, de la articulación de la muñecaartritis juvenil de inicio sistémico, del tobillo o del pieartritis juvenil de inicio sistémico, región pélvica o del musloartritis reumatoide juvenil sistémicaartritis sistémica juvenilenfermedad de Still