Síndrome de Budd-Chiari
Definition
El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es causado por la obstrucción del flujo venoso hepático que afecta a las venas hepáticas o al segmento terminal de la vena cava inferior. La prevalencia sigue siendo en gran medida desconocida, pero las estimaciones oscilan entre 1/50.000 y 1/100.000. La obstrucción conduce a congestión hepática y necrosis isquémica. La gravedad depende de la velocidad de aparición y del alcance de la obstrucción. Las obstrucciones generalmente son causadas por trombosis (SBC primario). Con el tiempo, los trombos se reorganizan para formar un tejido fibroso que conduce a una estenosis localizada de la vena trombótica o a una obliteración difusa que resulta en su transformación en cordones fibrosos. Las estenosis localizadas pueden presentarse como la apariencia de una estructura similar a una membrana. El SBC secundario se debe a la invasión tumoral de la luz o a la compresión de la vena por una lesión expansiva. Las principales manifestaciones del SBC son la ascitis (que a menudo es masiva e intratable) que provoca desnutrición e insuficiencia renal, hemorragia gastrointestinal debida a hipertensión portal e insuficiencia hepática que provoca encefalopatía e infecciones graves. Sin embargo, también se han notificado formas asintomáticas. El SBC primario se asocia con una combinación de factores que conducen a una susceptibilidad a la trombosis venosa: síndromes mieloproliferativos primarios (presentes en el 50% de los casos y que se manifiestan como una "forma frustrada" o formas atípicas de la enfermedad, pero identificados mediante la detección de una mutación en el gen JAK2), trombofilia del factor V Leiden, deficiencia de proteína C, síndrome antifosfolípido, enfermedad de Behcet, hemoglobinuria paroxística nocturna (consulte estos términos), uso de anticonceptivos orales de estrógeno-progesterona y colitis inflamatoria. El diagnóstico suele establecerse por medios no invasivos mediante imágenes de las venas hepáticas y de la vena cava inferior (ecografía Doppler, tomodensitometría y resonancia magnética), pero requiere un radiólogo con suficiente experiencia y consciente del potencial diagnóstico. Por lo general, no son necesarias la venografía o cavografía hepática ni la biopsia por punción del hígado. El curso natural de la enfermedad es muy grave (menos del 10% de los pacientes sobreviven más de 3 años sin tratamiento). En la actualidad, cuando el diagnóstico se realiza rápidamente y el tratamiento se inicia rápidamente, la tasa de supervivencia es del 90% a los 5 años. Los enfoques de tratamiento incluyen la corrección de los factores que conducen a un mayor riesgo de trombosis, terapia anticoagulante a largo plazo, recanalización de las venas obstruidas mediante radiología intervencionista, TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular) y trasplante de hígado en caso de que otros métodos de tratamiento fallen. El pronóstico a largo plazo depende de los factores de riesgo asociados de trombosis.