CA26.1
category
Panbroquiolitis difusa
Definition
Enfermedad inflamatoria idiopática que afecta principalmente los bronquiolos respiratorios y causa un trastorno respiratorio obstructivo grave, supurativo y progresivo. Suele comenzar entre la segunda y la quinta décadas de vida y se manifiesta por tos crónica, expectoración y disnea de esfuerzo. La mayoría de los pacientes también presentan sinusitis crónica. Si no se trata, la panbronquiolitis difusa progresa a bronquiectasias, insuficiencia respiratoria y la muerte. Se ha descrito una mejora importante del pronóstico con la antibioticoterapia prolongada con macrólidos, cuyo efecto se atribuye a una acción antiinflamatoria e inmunorreguladora.
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PBDPanbroquiolitis difusa