Hierbei finden sich von Geburt an funktionsfähige Melanozyten in der Dermis. Meistens ist dies die Folge einer unvollständigen Migration von Melanozyten in die Epidermis wie bei der lumbosakralen dermalen Melanozytose (Mongolenfleck). Seltener ist dies Folge einer umschriebenen hamartomatösen Proliferation von Melanozyten in der Dermis (beispielsweise beim Ota-Nävus).